猫咪的遗传性血友病是怎么一回事？

猫的血友病是一组罕见的遗传性出血性疾病，病猫在受伤时，凝血功能不足。虽不常见，但血友病很严重，可以是天生的，也可以是后天获得的。本文，我们将和大家一起分享当猫出血时会发生什么，出血性疾病是如何发展的，以及真正的血友病是什么样子的。

1、关于猫咪的遗传性血友病

身体出血的时候，无论是器官还是某个部位，体内就会启动一个“止血程序”来止血。止血是所有伤口愈合的第一阶段，它会将血液保存在受损的血管内。这个过程可以分为以下几个步骤：

受伤后的第一反应是血管痉挛或血管收缩。如果发生出血，那意味着血管壁受损。健康的血管是有反应的，它会立即变窄以减慢血液流动——凝血过程开始。血管的收缩会减少了流血。
血小板栓塞形成。血小板，或称血小板细胞，涌向破裂的血管壁，形成凝块，堵塞血管壁的裂缝。血小板粘在一起，形成一个临时的密封覆盖住伤口。
最后一步是凝血。一旦血小板形成栓塞，血液中有 13 种被称为凝血因子的蛋白质就会被凝血级联反应激活。凝结级联反应会导致一种叫做纤维蛋白的物质形成。纤维蛋白是由血小板产生的，它像胶水一样帮助血小板凝固。在这个过程中，一些红细胞和白细胞被捕获到这个结构中，产生的栓塞被称为血液凝块。因此，血液凝块含有血小板、纤维蛋白和红白细胞。

从以上的三个步骤我们可以看出，充分的止血需要足够数量的血小板在血液中循环，血管适当收缩，并适当激活凝血级联反应。这些因素中的任何一个异常都会导致凝血异常。总结一下，凝血异常分为四类：1. 血小板减少症(血小板水平低) 2. 血小板功能障碍 3. 血管病变(血管异常) 4. 凝血因子水平或活性低。

2、什么是猫咪的血友病？

血友病属于上述第四种凝血异常，它是由凝血因子水平降低引起的。总共有13个凝血因子（编号从 1 到 13 ）任何这 13 种因子的缺乏都会导致血友病。血友病猫不能正常凝血，因此当它们出血的时候，是很难充分控制住止血的。猫科动物的血友病通常是先天性的(遗传性的，先天性的)，也可能是后天获得的（例如，由于缺乏维生素K或灭鼠剂中毒）。

3、先天性血友病的类型

猫先天性血友病的最常见的有三种类型：A 型猫血友病、B 型猫血友病以及哈格曼因子缺乏症。下面，我们分别简述：

A 型猫血友病（致病基因 Hma 等位基因 HMA ）比较罕见的一种疾病，在人、狗以及马当中，都有病例记载。这种类型的血友病，是由于凝血因子 ⅷ 的缺乏而造成的，是一种 X 染色体伴性连锁隐性遗传疾病。致病基因位于 X 染色体上，只有在该致病基因纯合的状态下，才可能表达。A 型猫血友病的严重程度，取决于凝血因子 ⅷ 的缺乏程度。
B 型猫血友病（致病基因 Hmb 等位基因 HMB）B 型猫血友病有个俏皮的名字——圣诞病。同样是 X 染色体伴性连锁隐性遗传疾病。在英短中，这种类型的血友病，相对常见。
哈格曼因子缺乏症（致病基因 Hag 等位基因 HAG）哈格曼因子缺乏症是一种常染色体隐性疾病，由凝血因子 XII 缺乏引起。这种缺乏不会导致像 A 型猫血友病或 B 型猫血友病那样的自发性流血。

4、猫咪血友病的遗传学特征

A 型猫血友病是由凝血因子 ⅷ 基因突变引起的，而 B 型猫血友病是由于凝血因子ⅸ基因突变引起的。这两个基因都位于 X 染色体上，致病因子属于隐性基因。由于母猫携带两条 X 染色体，而公猫只有一条 X 染色体。因此，母猫必须携带两个致病基因，才能患病，而公猫，只要一条 X 染色体上有致病基因，就能患病。

如下为基础遗传规律：

1. 所有遗传凝血因子突变致病基因的公猫都会患病，并将突变基因传给后代。
2. 遗传健康等位基因（HMA 或 HMB）的公猫不会受到影响，也不会将疾病遗传给后代。
3. 母猫在一条 X 染色体上携带致病基因，在另一条 X 染色体上携带健康基因，将成为致病基因携带者携带者。基因型为（HMA Hma ；HMB Hmb）自己不患病，但是会将致病基因遗传给后代，后代可能患病。
4. 两条 X 染色体均携带致病基因，则母猫患病，基因型为（ Hma Hma ；Hmb Hmb ）

哈格曼因子缺乏症（致病基因 Hag 等位基因 HAG），致病基因位于常染色体，因此不存在伴性遗传的问题。

5、症状和诊断

三种类型的血友病，症状类似。病猫通常表现出虚弱、发烧和食欲不振。通常还会表现出关节的跛行与肿胀，这可能是由于关节自发性出血引起的。皮下出血会导致血肿。器官和体腔内出血可导致血便或黑便，同时还会伴随呕吐、直肠或阴道出血、鼻出血等出血症状。患猫如果在不知情的情况下经历了创伤或者手术，那么创口会发生流血过度的问题。患猫也可能定期出现体内或者体外出血的问题。血友病猫可能患有再生性贫血，并出现虚弱、嗜睡、气短和心跳不规则的症状。当兽医怀疑猫可能患有血友病时，他们通常会进行测试来确定疾病的来源。

这些测试包括：体内出血时间、凝血试验、凝血酶原时间、凝血酶凝血时间、纤维蛋白原测定。

6、治疗和预防

先天性血友病无法治愈，治疗只能缓解病情的进展。治疗方案取决于病情的严重程度。例如，在严重出血的情况下，可能需要输血。患有遗传性血友病的猫应该只当做宠物，不用做繁育。尽量减少剧烈运动，以减少关节出血的风险。某些药物和手术也应该避免。

如果手术确实有必要，那么强烈建议在手术前输血。要尽量规避致病基因携带者用于繁育计划，即使这些母猫不发病，也会把致病基因遗传给后代。在获得性血友病的情况下，治疗取决于病因。如果维生素 K 缺乏是原因，那么就需要补充维生素 K 。对于因中毒（例如，毒鼠强）而患上血友病的猫来说，催吐、活性炭以及维生素 K 注射，要一并上。轻度至中度血友病猫的预后一般较好，但严重病例必须谨慎。

虽然血友病在猫中相对罕见，但是的确是存在的，特别是品种猫繁育的过程中，由于繁育计划制定的不合理，往往几代下来，就可能出问题。关于血友病三种类型的基因检测目前还没有，我们只能通过已有病猫的患病情况，再结合遗传规律和血统图来进行推测。一定要将携带致病基因的母猫，从繁育计划中删除。

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